中文摘要
大疱性类天疱疮(BP)是一种非遗传性自身免疫性大疱性皮肤病。近来发现,BP患者中神经系统疾病的发生率明显高于正常人,包括痴呆、脑血管病、多发性硬化等。我们率先发现中国BP患者中合并神经系统疾病的现象并不少见。首次通过免疫印迹研究发现部分BP患者血清可识别小鼠大脑组织蛋白提取物中的280kd、230kd、180kd和165kd抗原。合并神经系统疾病的BP患者较不合并神经系统疾病的BP患者的条带出现率明显高。部分患者血清中存在着可以同时识别皮肤和脑组织中BPAG1的抗体。本项目拟研究患者血清所识别的脑组织中抗原的性质、患者血清中抗脑组织抗体在皮肤组织中的致病性及抗体的免疫学特性,试图揭示神经系统疾病与BP在发病机制上的关系。
结题摘要
大疱性类天疱疮(BP)是一种好发于老年人的难治性自身免疫性大疱性皮肤病,BP患者中神经系统疾病的发生率明显高于正常人,包括痴呆、脑血管病等。研究发现,BP抗原(BPAG1和BPAG2)存在神经亚型和皮肤亚型,分别在神经系统和皮肤组织中表达。本研究首次通过免疫印迹方法发现部分BP患者血清可识别小鼠及正常人大脑组织蛋白提取物中的BPAG1和BPAG2。合并神经系统疾病的BP患者(BP+ND)较不合并神经系统疾病的BP患者(BP)的条带出现率明显高。表明BPAG1和BPAG2可能作为神经系统疾病和BP的共同抗原,参与二者的合并发生。此外,本研究发现部分单纯神经系统疾病患者(ND)的血清中存在有抗脑组织BPAG2抗体,与BP+ND组无统计学差异。说明这些患者虽然目前没有明确的BP表现,但在神经系统变性之后,体内已出现了BPAG2神经亚型的自身抗体。对ND患者血清进行筛查,明确其血清中是否存在抗BPAG皮肤亚型的抗体,将预测其将来发生BP的可能性。本研究为进一步开展BP与ND合并发生的前瞻性研究提供前期依据。
